Хвороба Вільсона: Лікування нормалізує обмін міді

Лікування нормалізує обмін міді

Хвороба Вільсона-Коновалова – серйозне генетичне захворювання з важкими наслідками. Але сучасна медицина має засоби, які можуть дати можливість людям, що страждають цим захворюванням, впоратися з хворобою і вести повноцінне життя. Головним у лікуванні цієї хвороби є постійний прийом препаратів, які допомагають вивести зайву мідь з організму. Застосовувати таке лікування потрібно довічно.

Крім того використовують засоби, що поліпшують роботу печінки і призначають спеціальну дієту. Людям з хворобою Вільсона-Коновалова потрібно уникати їжі, в якій міститься багато міді. Це шоколад, кава, горіхи, бобові, гриби, печінка.

У рідкісних випадках, коли хвороба надто запущена і консервативні методи лікування вже неефективні, роблять пересадку печінки.

Правильне лікування забезпечить якість життя

Чим раніше розпочато лікування, тим легше буде відкоригувати метаболізм міді в організмі і нормалізувати стан. Тому при появі підозр на наявність у вас цього захворювання потрібно відразу звертатися до лікаря. Якщо ж у когось з ваших родичів виявлена ця хвороба, обов’язково пройдіть генетичне тестування. Це допоможе з’ясувати, чи є у вас генна мутація, що відповідає за обмін міді в організмі. А в разі її наявності прийняти всі необхідні заходи, щоб «гени не заважали» жити повноцінним життям.

Відразу варто відзначити, що хвороба Вільсона-Коновалова є невиліковною, тобто позбавитися від неї назавжди неможливо. Але адекватне лікування дозволить хворому жити нормальним життям. Терапія повинна бути комплексною, основна її мета – це зменшення кількості надходить в організм міді (а надходить вона тільки з їжею) і часткова ліквідація вже наявних запасів.

Ось кілька напрямків:

1. Необхідно змінити спосіб життя. Так, від сигарет і спиртних напоїв потрібно відмовитися, так як все це робить негативний вплив на печінку.

2. Важливо дотримуватися особливої дієти, яка передбачає відмову або зниження кількості продуктів з високим вмістом міді. До таких належать: свинина, баранина, м'ясо майже будь-якої птиці, морепродукти (зокрема кальмари, краби, лобстери, морські гребінці і мідії), майже всі види морської риби (сьомга, кета та інші), тельбухи (печінка, серце, легені), соєві продукти, гриби, сухофрукти, горіхи, бобові (квасоля, сочевиця, горох), картопля, какао і шоколад, авокадо, пшоно, зерновий хліб та інші. Не можна готувати в мідному посуді!

3. Неодмінно треба проводити і медикаментозне лікування. Хвороба Вільсона-Коновалова може мати на увазі прийом таких препаратів, як «Купреніл» або «тріентін». Вони є хелатами міді, тобто сприяють її виведенню разом з сечею. Дози залежать від концентрації цього елементу. При досягненні необхідної кількості дозування знижується. Якщо застосовується «Купреніл» (він, до речі, володіє рядом побічних ефектів), то потрібно приймати і «Піридоксин». Також використовуються деякі препарати цинку, наприклад, сульфат цинку. Він дозволяє робити мідь нетоксичної.

4. Якщо хвороба Вільсона-Коновалова протікає у важкій формі, і зміни настільки явні, що сильно порушується робота органів, то може бути призначена операція. Залежно від конкретних проблем і патологій це може бути трансплантація печінки, внутрішньочерепний шунтування та інші.

Прогнози та можливі ускладнення

Як вже було написано тут, хвороба Вільсона - Коновалова невиліковна, але все ж при грамотній терапії можна домогтися зниження вираженості і навіть повного зникнення симптомів. Але потрібні підтримуючі заходи протягом усього життя, які дозволять контролювати стан і нормалізувати роботу організму. При цьому людина може жити нормально: працювати, заводити дітей (причому здорових за умови партнера, який не є носієм), обслуговувати себе і так далі. Так, потрібен постійний прийом ліків, але така ціна життя, причому цілком гідною.

Якщо ж хвороба Вільсона-Коновалова не лікувати, то вона продовжить прогресувати і призведе до сумних наслідків: цироз печінки, множинні ураження мозку і ЦНС, захворювання серцево-судинної системи, повна знерухомлення кінцівок тощо. У такому випадку неминучий летальний результат, на жаль.

Можна лише додати, що хвороба Вільсона-Коновалова - це не вирок. З нею цілком можна жити. Але нехай проблеми зі здоров'ям рідше зустрічаються на вашому шляху.

Способи лікування

Суть лікування полягає в зниженні кількості міді в організмі, а також в обмеженні їх надходження з їжею.

Консервативна терапія

Починають його після того, як був поставлений діагноз і проводять все життя. Ні в якому разі не можна самостійно змінювати прописане лікарем дозу ліків. Інакше хвороба може загостритися.

Всі кошти фахівець підбирає кожному пацієнту індивідуально, враховуючи стадію захворювання і кількісні показники міді в організмі.

Групи можливих призначуваних препаратів:

§ зв’язують і нейтралізують іони міді (хелати);

§ блокатори потрапляння міді з ШКТ в кров;

§ кошти, що знімають запальні процеси печінки;

§ полівітамінні комплекси (з обов’язковою присутністю вітаміну В6);

§ кошти з цинком, які стримують потрапляння міді в організм;

§ гепатопротектори (відновлюють клітини печінки);

§ жовчогінні;

§ антиоксиданти.

Якщо у пацієнта є ознаки неврологічних захворювань, то йому призначаються загальнозміцнюючі засоби.

При тремтінні рук і рефлекторному скороченні м’язів людини дають Лоразепам або Клоназепам. При депресивних станах – антидепресанти.

Лікування обов’язково проводиться під моніторингом наявності міді в органах і тканинах.

Хірургічне втручання проводять при неефективності медикаментозної терапії. Хворим із запущеним цирозом печінки і печінкової недостатністю робиться ортотопічна трансплантація.

Дієта при хворобі Вільсона-Коновалова

Пацієнту з даним діагнозом все життя необхідно дотримуватися дієти. Рекомендації:

§ обов’язкова присутність в меню легкозасвоюваного білка;

§ скорочення вживання жирів;

§ не вживати вуглеводи понад фізіологічної норми;

§ щадна обробка продуктів (на пару, варена, печена);

§ їжа повинна бути дробленої;

§ меню повинне включати продукти з харчовими волокнами.

Головне – виключити вживання продуктів, в яких міститься мідь:

§ баранини,

§ качки,

§ субпродуктів,

§ морепродуктів,

§ авокадо,

§ бобових,

§ сьомги,

§ солодкого перцю,

§ грибів,

§ шоколаду,

§ кава,

§ меду.

Лікарські препарати

D-пеніциламін (Купренил) – випускається у формі таблеток. Цей препарат зменшує всмоктуваність міді з їжі і виводить її надлишки з органів і тканин, утворюючи з іонами металів хелати, які розчиняються у воді і виводяться з сечею.

Приймати таблетки необхідно мінімум за 0,5 години до або через 2 години після їжі. Доза препарату для дорослих збільшується поступово від 250 мг в день до 2 р. Для дітей – від 150 мг до 750 мг на добу.

При лікуванні D-пеніциламіном необхідний постійний контроль роботи печінки і нирок. Перший місяць-півтора необхідно перевіряти щотижня, потім протягом півроку раз на місяць.

Піридоксин – вітамін В6. Його необхідно приймати паралельно з D-пеніциламіном, оскільки останній дає антипиридоксиновое дію. Середня доза Піридоксину на добу – 30-50 мг.

Триентин – антидот міді. Його призначають при непереносимості або яскраво виражених побічних ефектах Пеніциламіну. Приймають 3 рази в день так само як Купренил. Доза для дорослих – 1-2 г на добу.

Цинку сульфат – засіб, абсорбуюче мідь, роблячи її нетоксичною. Приймати його відносно безпечно, оскільки він викликає мінімум побічних ефектів. Дорослим рекомендований прийом близько 1 г на добу, розбиваючи на 3 рази. Препарат призначається в основному на ранній безсимптомної стадії захворювання. Одночасно приймати Купренил і препарати цинку небажано.

Профілактичні заходи

Спеціальних профілактичних заходів від хвороби Вільсона-Коновалова немає, оскільки це генетичний дефект.

Профілактика повинна полягати в попередженні ускладнень захворювання.

§ Постійно (мінімум 2 рази на рік) проходити огляд

§ Знизити вплив шкідливих факторів на клітини печінки.

§ Уникати посилених фізичних навантажень і слідувати здоровому способу життя.

§ Виключити шкідливі звички.

§ Приймати полівітаміни.

§ Проводити профілактику гепатитів.

§ Своєчасно лікувати захворювання ШКТ.

Генетичні захворювання остаточно не виліковуються і вимагають постійного комплексу заходів для підтримки організму. Незважаючи на те, що убезпечити себе від хвороби Вільсона-Коновалова не можна, своєчасна діагностика і терапія можуть запобігти розвитку ускладнень і покращити прогнози виживаності.